Точная причина развития синдрома Альберс-Шенберга, или мраморной болезни, до сих пор не установлена. Многие ученые считают, что это заболевание передается на генетическом уровне. Поражение затрагивает всю костную ткань, а также зубы и некоторые внутренние органы. Болезнь отражается и на состоянии крови пациента. Обычно недуг проявляется еще в детском возрасте, но бывают случаи, когда симптомы начинают беспокоить взрослого пациента. Чем опасна мраморная болезнь?
Тем людям, которые хотят больше узнать о мраморной болезни и спрашивают, что это такое, могут помочь фото рентгеновских снимков костной ткани. На них очень четко видно уплотнение кости. Клинические симптомы врожденного остеосклероза:
переломы костей. Они происходят даже при небольших травмах. Очень часто возникает перелом бедренной кости;
деформации костей;
боли в конечностях;
трудности при ходьбе;
увеличение лимфатических узлов и печени;
поражения зубов.
Формы мраморной болезни
Существуют 2 формы этого заболевания:
Злокачественная, которая проявляется еще в детстве. А иногда ее наличие определяется еще во внутриутробном периоде.
Доброкачественная, которая может протекать бессимптомно и выявиться случайно во время рентгеновского исследования во взрослом возрасте.
Как развивается заболевание?
Мраморная болезнь — нарушение соотношения клеток в костной ткани. В норме в костях должен соблюдаться баланс между остеобластами (клетками, продуцирующими костную ткань) и остеокластами (клетками-разрушителями, которые уничтожают ненужные костные клетки). В случае мраморной болезни функция остеокластов снижена, поэтому и возникает чрезмерная продукция костной ткани. Просветы, которые в норме есть во всех костях скелета, зарастают. На рентгене видно, что кость становится однородной по своей структуре. При этом ее ломкость значительно увеличивается, возникает высокий риск перелома.
Проявления синдрома Альберс-Шенберга у маленьких пациентов стоматолога
Мраморная болезнь у детей часто обнаруживается совсем в маленьком возрасте. Врач-стоматолог на осмотре может заподозрить наличие этого заболевания по внешним признакам, еще не заглядывая в рот ребенку. Для таких детей характерен низкий рост по сравнению со сверстниками, они медленно ходят, есть проблемы со зрением. Ослабление зрения связано с тем, что зрительные нервы сдавлены костной тканью. У малышей наблюдается позднее прорезывание зубов. Поражение острым кариесом можно увидеть во рту как у совсем маленького ребенка, так и у пациента постарше. Кариес развивается стремительно. При отсутствии адекватного лечения это может привести к тому, что в подростковом возрасте у пациента почти не остается собственных зубов.
Поражения зубов при врожденном остеосклерозе у взрослых
Несмотря на то, что лечением врожденного остеосклероза занимаются в основном ортопеды, грамотная стоматологическая помощь тоже очень важна. Мраморная болезнь зубов у взрослых проявляется так же, как и у детей – в виде множественного кариеса. Поэтому, если зуб можно оставить живым, его лечат терапевтическими методами, а если необходимо удалить пульпу, устанавливают коронку или другой вид протеза.
На рентгенограмме челюстей видно уплотнение костной структуры, белые пятна на снимке похожи на мрамор. Этим и объясняется название болезни. Структура челюстных костей настолько плотная, что практически невозможно отличить основное вещество кости от губчатого. На рентгеновском снимке часто бывает видно, что корни зубов развиты не до конца.
Можно ли вылечить эту болезнь?
Мраморная болезнь – это серьезное заболевание, требующее полноценного лечения. В основном лечебные мероприятия направлены на устранение симптомов, беспокоящих пациента. Лечение включает в себя:
Специальную гимнастику для мышц и суставов.
Санаторно-курортное лечение. Такая терапия нужна для улучшения общего состояния.
Полноценное питание и витаминотерапию.
Ортопедическое лечение как костной ткани, так и зубов.
Своевременное устранение кариозных полостей.
Удаление зубов, не подлежащих лечению.
Пересадка костного мозга пока не применяется повсеместно. Но довольно часто она дает хорошие результаты.
Врожденный остеосклероз трудно поддается излечению, но при своевременно начатой терапии можно сохранить зубы и добиться улучшения состояния костной ткани. Пациенты, страдающие мраморной болезнью, находятся на диспансерном учете у врача-ортопеда. Если наблюдение и лечение проводятся постоянно, угрозы для жизни пациента нет.
